급성 간질성 폐렴 (Acute interstitial pneumonia, AIP)

급성 간질성 폐렴 (Acute interstitial pneumonia, AIP)

2011년 07월 09일 (토) 12:35:23 e메디코파마 webmaster@emedico.co.kr

지난 4월경부터 임산부들이 원인을 알 수 없는 중증 폐질환으로 인해 상급 병원 중환자실에 입원하여 치료하였으나 사망하는 사례가 발생하여 질병관리본부에서는 이에 대한 역학조사를 시행했다. 지난 6월 2일 공식적 조사 결과 발표 내용은 이번에 발생한 원인 미상 중증 폐질환은 이미 학계에 보고 되어 있는 ‘급성 간질성 폐렴 (Acute interstitial pneumonia, AIP) ’과는 임상정보, 영상사진 및 조직검사 등 소견에서 차이가 있으나 이전에 없던 새로운 질환으로 보기는 어려우며, 이 질환의 발병원인은 정확하게 밝혀져 있지 않다고 발표했다. 임산부의 집단 발병 논란에 대해 집단발병 여부를 판단하기에는 이를 뒷받침할 통계 등 관련 자료가 부족한 상황이며, 임산부가 이 질환의 특정한 고 위험군으로 판단하기는 어렵다고 덧붙였다. 급성 간질성 폐렴 (AIP)은 임상적으로 뚜렷한 원인 없이 수일에서 수주에 걸쳐 급속히 호흡부전으로 진행하는 드문 간질성 폐질환으로 1935년 Hamman 과 Rich에 의해 처음 보고 되었고 Hamman-Rich syndrome으로 불리기도 했다. 기저 질환이 없는 건강한 사람에게서 발생할 수 있으며, 남녀 간의 발생 비율을 거의 같고, 흡연과 연관성은 없으며, 주로 40대 이상에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 본격적인 호흡기계 임상 증상이 나타나기 1 ~ 2 주 전부터 보이는 근육통, 관절통, 오한, 피로 등의 전구기 증상이 선행하는 것이 보통 이며 이를 따라 발열, 기침, 호흡 곤란 등의 증상이 나타난다. 청진 상 빠른 호흡음과 수포음이 들리게 되며, 대부분의 환자에서 급성 호흡부전 증후군 (Acute respiratory distress syndrome, ARDS)으로 진행되며, 기계 호흡이 필요하게 된다. 영상 소견은 급성 호흡부전 증후군 (ARDS)과 비슷하여 고 해상도 흉부 컴퓨터 사진 (High resolution computed tomography, HRCT) 상 폐 양측으로 잿빛 유리 음영 및 반점형 경화 소견이 보인다. 확진을 위해서 기관지 내시경, 비디오 흉강경, 개흉수술 등을 통한 폐 조직 검사가 필요하며, 앞서 언급한 급성 호흡부전 증후군(ARDS)의 임상 증상과 영상 소견을 보이며 폐 조직 검사 상 미만성 폐포 손상 (Diffuse alveolar damage, DAD)을 보일 경우 급성 간질성 폐렴(AIP)로 진단할 수 있다. 감별해야 될 질환으로는 급성 호산구성 폐렴과 과민성 폐렴 등이 있다. 현재까지 효과적인 치료 방법은 알려져 있지 않으며, 대부분 산소 치료 등의 보존적인 치료에 의존하고 있고 대부분의 환자들이 호흡 부전으로 진행하기 때문에 비침습적 혹은 침습적 기계 환기가 필요하게 된다. 진행성의 섬유증식과 이로 인한 폐 섬유화증은 급성 간질성 폐렴 (AIP)의 주 사망 원인으로 폐 섬유화증은 직접 호흡부전을 일으키기도 하지만 간접적으로 호흡부전 치료를 위해 필요한 장기간 기계호흡에 의한 기흉 및 폐렴과 같은 합병증을 일으켜 사망률을 증가시키기도 한다. 이에 따라 급성 간질성 폐렴 (AIP)에서 섬유증식이 폐 섬유화로 진행하는 것을 차단하기 위해 부신 피질 호르몬이 급성 간질성 폐렴 (AIP)에서 경험적으로 사용되어 왔으나 그 치료 성적은 좋지 않다. 이 외에도 면역 억제 치료 및 폐 이식을 고려해 볼 수도 있으나 폐 이식의 경우에는 아직까지는 그 시도 자체가 미비한 상태라고 할 수 있겠다. 급성 간질성 폐렴 (AIP)은 6개월 사망률이 78% (60~100%)로 치명적인 질환으로 예후를 개선시킬 수 있는 인자도 아직 찾지 못한 상태이며 지금도 더 많은 연구가 필요한 질환이라고 할 수 있겠다.  자료제공 전북대학교병원 호흡기․알레르기 내과 이용철 교수

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